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大疱性表皮松解症

Epidermolysis Bullosa

概念

大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa，EB）指皮肤或黏膜受到轻微外伤即可引起水疱的一组异质或多相的遗传性皮肤病。主要类型：单纯型、交界型、营养不良型、变异型。

发病机制

基因发生突变，基因突变位置决定病变处。

临床表现

皮肤脆性增加，皮肤受到轻微的摩擦即可导致皮肤的分层，通常在数分钟内发生紧张的水疱、糜烂和结痂。瘢痕几乎都是萎缩性。

治疗措施

目前无特别有效的治疗方法。重要点是防止机械性外伤和感染。

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